Les causes de la maladie
L'élément déclencheur de la maladie demeure inconnu . Plusieurs facteurs semblent nécessaires pour que la maladie se manifeste. La production excessive de collagène provient de cellules nommées fibroblastes , mais ce qui les stimule est incertain.
De même, on sait que les cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sont atteintes très tôt dans la maladie, mais le facteur déclenchant est inconnu . L'étude des capillaires de la peau au microscope (capillaroscopie) démontre de façon caractéristique une dilatation anormale et éventuellement une destruction de ces petits vaisseaux.
La sclérodermie est une maladie auto-immune, caractérisée par une attaque du système immunitaire qui se retourne contre la personne , comme en témoigne la présence d'autoanticorps dans le sang des malades . Le mot « autoanticorps » signifie que ces anticorps sont dirigés contre les propres cellules des malades.
Les malades avec sclérodermie produisent des anticorps très particuliers, dirigés par exemple contre les centromères ou la topoisomérase I. Ces autoanticorps ne sont pas observés dans d'autres maladies et leur présence aide donc au diagnostic de la sclérodermie.
La sclérodermie n'est habituellement pas héréditaire. Néanmoins, il semble exister une prédisposition génétique . Enfin, la sclérodermie n'est pas contagieuse.
