Les formes de sclérodermie

Le diagnostic de la sclérodermie doit être porté par un médecin expert de cette maladie, comme le rhumatologue ou le dermatologue.

Dans la forme diffuse , qui affecte environ 10 % des malades, les dépôts de collagène et l'attaque vasculaire surviennent plus rapidement (en quelques mois à quelques années) et de manière plus extensive. Le durcissement de la peau peut couvrir une partie importante du corps, y compris le tronc, et entraîner éventuellement une perte fonctionnelle par diminution de la capacité de bouger les articulations. L'infiltration de collagène et l'atteinte des vaisseaux dans les poumons, l'intestin, le coeur ou les reins peut causer une diminution importante de fonction. Au Québec, l'espérance de vie dix ans après le diagnostic est de 60 %.

Dans la forme limitée , qui affecte environ 60 % des malades, l'atteinte de la peau est habituellement limitée aux mains, aux avant-bras et au visage. Il n'y a pas d'atteinte précoce des organes internes vitaux . Par contre, après plusieurs années d'évolution (par exemple 10 à 20 ans), il peut survenir l'atteinte d'un organe interne vital comme les artères des poumons, entraînant une haute pression (hypertension artérielle pulmonaire) qui, à la longue, peut épuiser le coeur (insuffisance cardiaque). La forme limitée est associée aux autoanticorps anticentromères. Au Québec, l'espérance de vie dix ans après le diagnostic est de 80 %.

On reconnaît de plus en plus une forme intermédiaire de sclérodermie , dans laquelle la peau du visage, des bras et des jambes est atteinte , mais pas le tronc. Il est important de reconnaître cette forme de la maladie, qui est moins grave que la forme diffuse. Au Québec, l'espérance de vie dix ans après le diagnostic est de 75 %.

La sclérodermie demeure malheureusement une maladie potentiellement sérieuse . Au Québec, le taux de mortalité associé à la forme limitée et à la forme intermédiaire est 2.7 fois plus élevé que dans la population générale (appariée pour l'âge et le sexe). Dans la forme diffuse, le taux de mortalité est 6 fois plus élevé.